腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
案款发还从3分钟缩短到20秒……北京高院发布第三届司法改革“微创新”案例******
光明网讯(记者孙满桃)制定全国首个《中小微企业快速重整工作办法(试行)》,挽救中小微企业40家,引入投资近50亿元,妥善安置职工1200余人;“一键立案”、二维码交纳执行案款、一键智能发还案款……这些与老百姓密切相关的微创新,汇聚在一起却带来了大变革。1月11日,北京市高级人民法院召开新闻发布会,向社会通报21个北京法院2022年度司法改革“微创新”案例。
据北京高院党组成员、副院长孙玲玲介绍,2022年北京法院持续深化司法改革,各项改革举措蹄疾步稳、积厚成势。“此次评选出的案例具有首都特色、体现基层智慧、破解改革难题,是北京法院司法改革创新工作的重要展示窗口。”孙玲玲说。
记者注意到,部分“微创新”案例还充分体现北京法院加强诉源治理和矛盾纠纷多元化解工作。北京高院构建12368“一号响应”诉源治理机制,深度融入北京市接诉即办改革,精准对接各类诉源治理主体在办理12345群众诉求和开展矛盾纠纷预防调处化解过程中提出的司法需求,北京全市法院通过12368热线主渠道响应诉源治理类司法需求2701个,满意度达100%;健全一站式多元解纷机制,将司法确认、小额诉讼、扩大独任制适用等改革任务融入“多元调解+速裁”,60%以上的一审民商事案件在诉讼前端得到解决。西城法院建立“1+15”街道联络员与法院专门团队对接机制,确认调解协议案件有效率达100%。
同时,强化服务保障和司法为民职能,满足人民群众对创新发展和利民便民的司法新需求。北京一中院构建“1+2+3”多元破产挽救体系,挽救中小微企业40家,引入投资近50亿元,妥善安置职工1200余人。北京四中院加强北京国际商事法庭建设,建立与国际接轨的多元解纷示范机制,北京国际商事法庭运行以来,为60多个国家和地区的3000余位中外当事人化解超过160亿元的商事纠纷。北京丰台法院探索建立“一窗通办”服务窗口,机制启用以来,累计接待群众10022人次,为群众办理三项以上事务851人次、两项以上事务3594人次,平均办理时长5分钟。通州法院将诉讼服务和速裁工作下沉人民法庭,为辖区群众提供家门口的一站式诉讼服务。加强对特殊群体的保护,创建涉未成年人民事社会调查观护工作模式被引入相关国家标准。朝阳法院加强对老年人群体的司法保护,打造审理涉老年人权益保障案件的专门法庭。
在推进智慧法院和互联网司法建设方面,北京法院不断回应网络数字时代人民群众的司法新需求。北京高院制定《北京法院电子卷宗同步生成操作规程》《北京法院电子诉讼档案管理规范(试行)》,统一电子卷宗生成标准和工作要求,全市法院电子上诉移转自然时长较纸质模式节省超过20%。互联网法院开发自动抓取录入案款发还信息功能,实现一键智能发还案款,每笔案款发还从三分钟缩短到20秒,案款收发全年平均时长仅3.11天。
(文图:赵筱尘 巫邓炎)